尿似酱油，还”重男轻女”！首例确诊“蚕豆病”登陆，他（她）们不淡定了...
近日，山化镇年仅3岁的男宝宣宣以“颜面发黄3天、尿液酱油色”为代主诉，被心急如焚的爸妈送到了偃师市人民医院儿科二病区进行紧急救治。儿科二温琳婧医师接诊后询问得知：宣宝三天前无明显诱因发生颜面发黄、虹膜发黄，且尿液呈明显酱油色，曾在我市其他医院多次化验和就诊治疗，效果不佳，专家建议转至上级医院治疗。温琳婧医师立即安排帮助完善就诊手续，稳定家属情绪，并指导完善体征检查，经查体：患儿面色萎黄，血红蛋白仅80g/L（正常儿童:110～160g/L），属于急性溶血贫血，初步诊断疑似为溶血性黄疸，病情紧急，立即报请科室张纪伟主任进行联合会诊。图片：微信图片_20210224152635.jpg
治疗前：尿检样品呈酱油色
心细如针的张纪伟主任团队不放过每个病程细节，通过仔细问诊得知，患儿母亲原为广西柳州人，患儿宣宝曾于初三、初四两天均进食蚕豆。 张纪伟主任凭借多年理论积累及丰富临床经验，结合患儿目前显著病状及相关检验检查结果，经再三分析研讨，确诊患儿病症为我国北方地区罕见的“蚕豆病”，即葡萄糖—6—磷酸酶缺乏症。最终，病因得晰！ 由于确诊及时，且得到对症规范治疗，至次日上午查房时，患儿宣宝颜面发黄已明显减轻，尿液酱油色症状也显著减轻为淡茶色，各项指标均持续好转中。患儿精神康佳，宣宝爸爸妈妈更是激动难以。图片：微信图片_20210224152645.jpg
治疗后：尿液减轻为淡茶色
那么，什么是蚕豆病呢？为什么几颗小蚕豆就会危及生命呢？张纪伟主任介绍说，蚕豆病”比较特殊，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，发生的急性溶血性疾病。此病例中的患儿母亲可能为隐性携带者，故患儿食蚕豆而发病。这也是偃师市人民医院儿科首例确诊"蚕豆病”。张纪伟主任表示，“蚕豆病”病例在南方省区分布较普遍。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病，绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可致死。蚕豆病的症状和如何预防呢？张纪伟主任提醒，“蚕豆病”的贫血程度和症状大多数很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶甚至如酱油，一般病例症状持续2—6天。最重者出现面色极度苍白，血压下降，反应迟钝或烦躁不安，出现少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现，危及生命。目前，蚕豆病暂无根治办法。因此，一旦知道自己有“蚕豆病”遗传疾病，在平时的饮食上就要多加注意，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物。紧急情况下要立即到当地正规医院就诊。偃师市人民医院儿科二病区联系电话：0379—67782102 67782103科室地址：南住院部十楼西区图片：微信图片_20210224152654.jpg
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